Blood:典型脊髓灰质炎样水疱病样淋巴组织增生性病!

2022-02-28 02:47:20 来源:
分享:
典型痘样黄疸病样淋巴民间组织增殖功能性病(HVLPD)病患者血液循环T蛋白和/或NK蛋白里通常携带高低水平的EB病毒(EBV) DNA,阳光照射可引起面部受损,受损的面部则有EBV感染的淋巴蛋白增生。虽然HVLPD在英国和东欧罕见,但在亚洲和南美很常见。该哮喘可实质性已成全身功能性哮喘,导致被害功能性化学疗法。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD病患者(英国人和英国人),断定与非白种相对(5/6),白种(1/10)非常少会实质性已成全身功能性EBV哮喘。日和最后一次随访,10位白种的健康状况良好,而三分之二(4/6)的非白种才可要进行肝脏干蛋白移植。非白种HVLPD里风的平均年龄要晚于白种(总人数8岁 vs 5岁),但EBV病毒低水平要很低(平均:1515000 vs 250000 拷贝/ml),而且血液循环里低NK蛋白和T蛋白数量的病患者要不够多(分别是83% vs 50%和83% vs 30%)。对一位白种病患者的面部进行RNA测序分析显示,与正常面部的相对,受损面部里可吸引T蛋白和NK蛋白的IFN-γ和趋化因子的表达低水平增高。因此,与HVLPD非白种病患者相对,HVLPD白种病患者不够不容易实质性已成EBV的全身功能性哮喘,预后也好处一点。原始出处:Jeffrey I Cohen, et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 :blood.2018893750; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文都和梅斯医学(MedSci)原创编译,刊载才可许可证!
分享: